※照片：琳琳（前左三）與友人出遊合照。（感謝琳琳提供照片）

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文／琳琳

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　　我是脊髓性肌肉萎縮症第三型病患00，2歲發病，直到27歲有幸開始服用脊髓性肌肉萎縮症專用口服藥物。在長達25年無法獲得治療的漫長等待中，我的肌肉力量持續緩慢退化。直到終於有機會使用SMA治療藥物，才開始看到情況逆轉。作為成年SMA患者，我希望透過藥物帶來的進步，讓外界了解成年SMA患者對治療藥物的需求性和重要性。
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 ​ ​ ​ 在使用脊髓性肌肉萎縮症口服藥物之前，我的體力、力量和免疫力都比較弱，需要格外小心照顧。此外，由於16歲時接受脊椎側彎矯正手術，雖然改善了十年來的心肺壓力，但身體的體力、力量仍然有限。每當感到疲憊或感冒時，家人都非常擔心，因為我需要長時間的休養才能康復。直到今年五月開始服用脊髓性肌肉萎縮症專用口服藥物，我的身體狀況開始有了轉變，能夠逆轉這種逐漸退化的命運。
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　　上述為我服藥前的狀況。服藥後的我無論是在食慾、體力、體重功能方面均有改善，我列出以下幾點，能直觀體現我用藥前後的對比，以及生活品質的提升。
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　　第一個進步是食慾改善。在未服藥之前，我從小食慾不佳且食量少，通常在正餐前不吃任何小點心，即使非常想吃也忍住不吃，因為吃了會影響我吃正餐，有時候即使吃了正餐也很少，就已經覺得飽了。因此在外面用餐時，我會選擇小點心或者與朋友分享餐點，而不是自己點一份餐，以免吃不完。隨著疾病惡化，我甚至覺得能自由地進食已經成為一種奢望。
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　　服藥後，我發現近兩個月來我的食慾有了明顯改善。現在我可以在正餐前吃點心，也能正常進食正餐，甚至晚上還能享受宵夜。現在的我不再擔心因為要吃正餐而不敢吃，或者想吃卻吃不下的情況。晚上我也可以和朋友或家人一起享受宵夜。食慾不佳和食量少的問題逐漸改善，我能夠像正常人一樣進食。我深刻感受到自己在飲食方面有了明顯的進步。
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 ​ ​ ​ 第二個進步是力量和體力的增強。在未服藥前，由於肌肉退化，我的身體體力和力量較弱。每當我重感冒時，我會因為體力不支而躺在床上好幾天，需要多次看醫生和服藥才能恢復。做每一件事情都需要我反覆蓄力才能完成，像是平移、上廁所、翻身、起身、躺下、拿物品等些日常動作。因此，我只能少數次做這些事情，無法多次，因為力量有限。有時候在家裡長時間坐輪椅會感到非常疲累，也無法自主地上下床。在外出整天後，回到家就必須休息躺下，自理生活的範圍也相當有限。
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　　服藥後，我明顯感受到肌肉力量和體力的改善。有一次在服藥期間重感冒，但我能夠維持體力並不需要多次就診和服藥就能康復。我的自理能力也有了顯著進步。最近一次在家裡，我居然可以自己拿起掃把打掃房間地板，這讓我和家人都感到非常高興和感動。在外和朋友出門玩時，我也能夠自己平移到椅子上，朋友甚至說我的平移速度似乎變快了，換作是用藥前這些是不可能的事。
現在每個月到高醫回診拿藥，或是今年暑假有到國外遊玩，即使一整天在外，我的精神還是能夠維持，疲累感也沒有這麼明顯。上述這些改善在服藥約一個月後就開始顯現出來。
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　　第三點進步是，體重變重。服藥前：我的體重一直以來都維持27公斤左右，即使家人細心照料都是如此，在我有記憶以來，體重最重應該是在我13歲時，體重曾達到30公斤。服藥後：今年七月到高醫回診拿藥，這次有量體重，在量體重前我還很擔心是不是會變瘦，結果奇蹟發生了，才發現我的體重增加到原本27公斤增重到29.5公斤，短短兩個月的時間，心中真的非常開心！。雖然我目前用藥僅短短兩個多月，但對於SMA病患來說，上述三點的進步，是非常棒的變化及進步，證實用藥是值得的！。
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　　最後我想與大家分享一件開心的事情：今年五月，我開始服用口服藥物，在服藥過程中我無法自行完成服藥，需依賴朋友和家人的幫助才能完成。然而到了八月，我嘗試自己服藥時發現，我的雙手力氣已經能順利打開藥的瓶蓋，並用針筒吸取藥劑。這一進步讓我能夠獨立完成服藥，家人和朋友們都很感動，這對我來說是短時間內很大進步。（2024/09/03 琳琳）
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　　以上是我的用藥經驗分享。對於像我這樣的SMA成年病患而言，服用脊髓性肌肉萎縮症專用口服藥物的成效是明顯的，並且可以改善病患恢復正常生活的品質。希望家屬與病患不要灰心氣餒，只要持續使用藥物，我們就能逐步改善原本每況愈下的狀況，藥物確實為我們帶來了重要的轉機。大家一起加油！～